segunda-feira, 17 de agosto de 2009

Ictiose Lamelar (Eritrodermis Ictiosiforme Congénita não Bolhosa)

É uma das formas mais graves de Ictiose, presente ao nascimento, a incidência é de 1 em 300.000 aproximadamente. O gene é autossómico recessivo e mostra hiperqueratose de moderada a intensa com camadas granulosas, grossas.
O recém-nascido fica envolvido por um extracto córneo espesso que se assemelha ao colódio, causando eversão das pálpebras e, às vezes, dos lábios (ficando expostos), as áreas flexoras são comprometidas, ocorrendo descamação nas palmas das mãos e plantas dos pés.
As escamas são grandes, em formatos geométricos, de cor amarelada ou castanha, aderentes no centro e com bordas soltas que destacam-se logo após o nascimento, deixando uma pele avermelhada.* Dá-se o nome de hiperqueratose quando um excesso de proteínas denominadas queratinas, são produzidas. Em humanos, o termo é normalmente aplicado para referir um endurecimento da pele.

1 comentário:

  1. ola chamo me HÈLIA ALEXANDRA e tanho sofrido muito com a minha doença tambem sofro de ictiose lamelar, nao tanho trabalho derivado à minha doença e muito menos comparticipaçao nos meus medicamentos nao sei mais o que fazer se alguem souber de algum decreto lei para esta doença pedia ajuda porque nao sei mais a onde recorrer e acho k os estado devia nos ajudar nos medicamentos com estas doenças raras. deixo aqui o meu mail se alguem me souber dizer alguma coisa eu agradecia- mail- helia.santos81hotmail.com

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